HPN et Moi

Glossaire

Ce glossaire vous aide à mieux comprendre les mots et expressions souvent utilisés autour de l’HPN, pour vous accompagner dans votre parcours au quotidien. (1,2,3)

 

  • Anémie : Diminution du nombre de globules rouges ou de l’hémoglobine dans le sang.
  • Aplasie médullaire : Maladie rare du sang qui se caractérise pour une diminution de la production de cellules sanguines suite à une défaillance de la moelle osseuse.
  • CD55/CD59 : Protéines situées à la surface des cellules (dont les globules rouges) permettant de les protéger de l’attaque du complément ; leur déficit favorise l’hémolyse dans l’HPN.
  • Cellules Souches Hématopoïétiques (CSH) : Cellules qui assurent le renouvellement de la moelle osseuse et la production des cellules du sang tout au long de la vie. Elles sont localisées dans la moelle osseuse.
  • Céphalées : Maux de tête.
  • Dysphagie : Difficulté ou gêne à la déglutition.
  • Dyspnée : Difficulté à respirer.
  • Gène PIGA : Gène impliqué dans la synthèse d’une molécule appelée GPI, permettant l’ancrage de certaines protéines à la membrane des cellules. Dans l’HPN, sa mutation rend les cellules vulnérables au complément.
  • Globule rouge : Cellule sanguine responsable du transport de l’oxygène vers les organes et tissus du corps, contenant de l’hémoglobine.
  • Hémoglobine : Molécule présente dans les globules rouges et transportant l’oxygène dans le sang.
  • Hémoglobinurie : Affection dans laquelle la substance présente dans les globules rouges et transportant l’oxygène, l’hémoglobine, se trouve en concentrations anormalement élevées dans l’urine.
  • Hémolyse : Destruction anormale des globules rouges par le complément, une partie du système de défense naturelle de l’organisme.
  • Moelle osseuse : Tissu situé dans tous les os du corps permettant de produire l’ensemble des cellules du sang.
  • Mutation : Modification du matériel génétique.
  • Résilience : Capacité à faire face à un « traumatisme », à s’y adapter et à se reconstruire ; c’est un processus dynamique soutenu par des facteurs personnels et environnementaux.
  • Thrombose : Formation anormale d‘un caillot dans un vaisseau, artère ou veine, qui empêche le sang de circuler normalement dans un organe. Une thrombose peut être responsable d’une pathologie sévère (embolie pulmonaire, infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral, thromboses hépatiques et digestives).

Références bibliographiques

1. Centre de référence des aplasies médullaires acquises et constitutionnelles. Livret d’information patient. Prise en charge d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne. Octobre 2022.

2. European Society for Blood and Marrow Transplantation. Comprendre l’HPN. 2015.

3. Larousse. Résilience. https://www.larousse.fr/dictionnaires/francais/resilience/68616 [Consulté le 01/09/2025]